Diplegia Spastica Familialis DIPLEGIA SPASTICA FAMILIALIS, ди- плегия семейная спастическая, заболевание эндогенного происхождения, характеризующееся гл. обр. явлениями двустороннего выпадения пирамид и поражающее часто несколько членов в одной семье.—Патолого-анатомически в большинстве типичных случаев было обнаружено перерождение боковых пирамидных путей. Кроме того очень часто наблюдалось перерождение и других систем—прямых мозжечковых пучков, Годлевских столбов, передних пирамидных пучков. Отмечалось и уменьшение числа клеток в коре двигательной области, клеток передних рогов и Кларковских столбов. В нек-рых случаях обнаружено значительное уменьшение клеток и волокон во всей нервной системе.—К лин. картина выражается в слабости нижних конечностей и расстройстве походки, развивающихся постепенно. К первоначальным жалобам б-ного. относятся тугоподвижность в нижних конечностях, быстрое утомление ног при ходьбе, дрожание. Постепенно развивается характерная спастическая походка, и наконец могут наступать непреодолимые контрактуры. В течение долгого времени спазмы превалируют над парезами. Сухожильные рефлексы повышены, наблюдаются клонусы стоп и чашек, патологич. рефлексы. Кожные рефлексы сохранены. Чувствительность, сфинктеры не расстроены. Болей, парестезии, трофических расстройств нет. Иногда наблюдаются сосудодвигательные явления. Болезненные явления обычно развиваются симметрично. — Течение болезни прогрессивное . В наиболее типичных формах имеется исключительно спастический парез нижних конечностей (спастическая параплегия Штрюмпеля), в других формах к этому присоединяется поражение и верхних конечностей (спастическая диплегия). К этой картине в дальнейшем могут присоединяться симптомы, указывающие на поражение и других областей нервной системы, напр. атрофия зрительных нервов, нистагм, слабость наружных глазных мышц, дрожание, искривление позвоночника, эпилептические припадки, значительное изменение психики. В других случаях наблюдаются симптомы, связывающие это заболевание с другими семейными дистрофиями (миопатиями, болезнью Фридрейха и Мари и т. д.).—Д и-ференциальная диагностика может представить большие затруднения. В этом отношении необходимо иметь в виду боковой амиотрофический склероз, головную водянку, рассеянный склероз, сифилитические поражения спинного мозга и компрессионный миелит. Факт семейности заболевания не всегда может быть доказательным,^ к. подобная картина может вызываться у членов одной и той же семьи разными другими причинами. Наблюдается напр. появление у братьев и сестер Литлевского симптомокомплекса вследствие одной и той же болезненной причины (сифилис, узкий таз матери). Прогрессирующее течение в таких случаях является наиболее характерным признаком D. s. infantilis progressiva familialis. В сомнительных случаях иногда решающим может быть исследование спинно- мозговой жидкости, которая при семейной диплегии не обнаруживает изменений. Тип наследования может быть как доминантный, так и рецессивный, при чем более легкие случаи протекают по второму типу. Часто наблюдается кровное родство у родителей.— Терапевтически при длительности заболевания может рекомендоваться ортопедическое вмешательство. Лит.: Давиденков С, Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; Кожевников А., Курс нервных болезней, М., 1910; Кононова Е., Diplegia spastica progressiya familialis (Сборник статей по невропатологии, под ред. Л. Минора, Г. Россолимо и В. Хородгао, № 1, М.—П., 1923); Муратов В., К учению о наследственных склерозах нервной системы, Труды Клин, нервн. болезней и Невролог, ин-та Моск. ун-та, в. 1, М., 1916; Хорош-ко В., К учению о семейных заболеваниях нервной системы, Журн. невропат, и психиатрии, 1905, кн. 5— 6; Jendrassik E., Die hereditaren Krankhei-ten (Hndb. der Neurologie, lirsg. v. M. Lewandowsky, B. II, В., 1911); Oppenheim H., Lehrbuch der Nervenkrankheiten, B. I—II, В., 1923. И. Нрисман.
Большая медицинская энциклопедия